Cirrose Biliar Primária

Clínica: Mulher de meia idade (90%), Fadiga (60-70%), Prurido (50-60%), Hepatoesplenomegalia, Outras doenças autoimunes, Xantomas, Sinais de Cirrose, Sem sintomas (30-40%)

Bioquímica: Elevação de fosfatase alcalina (3x ou mais do normal), Elevação de GGT, do colesterol (80%), Bilirrubinas direta normal ou pouco elevada.

Sorologia: Anticorpo-antimitocondrial (AMA em título >1:40) (90-95%), IgM elevado (95%)

Radiologia: CPRE normalmente desnecessária

Histologia: destruição granulomatosa dos ductos biliares, proliferação de ductulos biliares, Infiltração crônica por células inflamatórias, fibrose com ou sem cirrose.